侧面皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR杂志登载了如下一则病例报道。

患儿男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），患儿自5个月时开始显现出来左上肢特技减少。体格检查俾左上肢强直、膝盖折射热衷，异形模样，轻度智力障碍。

Week1.水平位头颅MRI T2像（A）及并不相同的MPRAGE像（B）推断多大脑皮质回征象（椭圆内）与同侧向外大脑大脑皮层缺陷有关；水平位T2像可见下方内囊（圆点所俾）停滞；树突（D）、脑桥（E）六边形，水平位MPRAGE像分别推断下方大脑后脚、脑桥腹侧停滞。

Week2.冠状位、失状位及水平位T1像推断从前大原、胼胝体喙缺如。

Week3. 点数磁性图表推断左边视网膜神经束短时间（白圆点所俾），而下方反常；在脑桥被盖的从前端丘系（黑圆点所俾），下方较左边稍厚。

Week4. 失状位点数磁性图表（A）与细丝束激光（B）推断下方紫色的反常视网膜神经束（黑圆点所俾），通过脑桥被盖从前端丘系下行；矢状面点数磁性图表（C）与细丝束激光（D）推断左边紫色的短时间视网膜神经束（空心圆点所俾），通过脑桥腹侧下行。

中轴视网膜神经束反常伴多大脑皮质回睾丸

一个反常的视网膜神经束（CST）通路牵涉它的侧枝一个大，CST的一个大从树突水平分出，通过脑桥被盖处从前端丘系下行，在蓝斑上部重新汇入CST。DTI学术研究推断，在短时间大脑中，接近18.4%的人可显现出来反常CST。

多大脑皮质回睾丸，脑回小而且为数过多，脑回迂曲多并大脑皮质增厚，皮层厚度可减小至5—7mm（短时间为3—4mm）。皮层与大脑皮层其发展不清，或在大脑皮层下显现出来一个长T2像回波的反常多方面。

诊断要点：一侧脑桥、大脑后脚及内囊肩胛骨拉长；点数磁性彩色图表可见CST在脑桥、大脑后脚处纠正；细丝束激光可见脑干被侧从前端丘系处CST实质上反常；可能伴有其他先天睾丸，如多大脑皮质回睾丸、从前大原纠正或胼胝体反常。

检验诊断：华勒变性。

治疗：拥护治疗——物理治疗、神经认知训练。

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编辑： neuro210