脑干动静脉畸形研究进展

神经一气透血管脊柱（brain arteriovenous malformation AVM）是指神经就其内精神状态壮大的一气、透血管形成的混乱透血管全团，不但其外科整形十分忧心，且步骤必需亦然不够统一规范。现对其医学研究者、小儿因生理、临帷表现、诊断及外科整形等方面的研究者进展综述如下。

1 医学研究者

40岁以下的男女存活率基本间有同。在英国，每1000共通点会有1人患AVM，小儿故中会小儿征中会有2%是AVM决裂起因。一般普遍认为小儿症是先行天特质的，没有大家族特质，而且间有当多为零散发小儿。AVM小儿征神经干肿大时有发生率为30%～80%，首次肿大一般时有发生在20～40岁，决裂的有也许无特质别差异。AVM的年肿大率为2%～4%。已作过血的小儿征便肿大的概率为4.5%～34.4%，肿大后第1年内便肿大的概率为6%。肿大者中会有5%～10%生还，30%～50%留下来永久特质的神经缺少。

2 小儿因生理

一气透血管脊柱是由精神状态一气脉和透血管之间通过1个或多个瘘口并不需要间有连而成，一气透血管之间多无毛细透血管帷，圣万桑小一气脉不够黏性层及内膜，瘘管血运多位处低灌入、低血每秒状态，而在在骨骼肌的透血管则位处低血每秒状态。低灌入压易造成了透血管黏性层精神状态增厚而只能保持正常弹特质。AVM被普遍认为是由于胚胎期、胎儿期或出生后神经透血管发育精神状态起因，其常为局为位处静止状态、继续潮湿、决裂肿大或大自然消失。稿的供血一气脉可为1支，也可为多支。间有当大的、适合于的脊柱透血管间有当多呈线状，复合地处神经，同样向神经右神经伸展，其正方形可约神经室外壁。由主要神经一气脉见下文供血的间有当大的AVM，一般地处主要一气脉末端见下文的交界带，另一些AVM的供血一气脉来自颈外一气脉或椎一气脉的硬神经膜见下文，右神经供血来自脉络膜一气脉或用水复合常为、内囊及丘神经的小透血管，地处大脑皮质内的右神经AVM血供来自深浅两组一气脉，地处复合常为、丘神经和神经干的AVM多半由小的右神经穿支一气脉供血。限于神经的脊柱透血管多半通过神经透血管口内，大的或右神经脊柱透血管则需要通过右神经和神经透血管两种途径口内。10%～58%的AVM小儿征有类似于的出血忽略，其也许经常出现在AVM的楔形、供血一气脉的近端或多于端、或者地处脊柱透血管全团内部，内部出血的决裂有也许要低于其他指甲。口内透血管的精神状态忽略，如撕裂、壮大或透血管特质出血有时候暴政位处其组织，造成了透血管腹水形成，甚至决裂肿大。一些供血一气脉在瘘口的多于端一直用水位处骨骼肌。AVM的供血一气脉或口内透血管的单一透血管上可有多个瘘口，供血一气脉可经常出现不规则狭窄，称为“低每秒透血管小儿”，这种透血管小儿类似于闪光小儿，外科整形时囊肿尿道只能进入圣万桑部。

3 临帷表现

AVM小儿征最常见的住院原因是神经干肿大，其低小儿死率和致残率与囊状出血决裂及低皮质醇特质神经肿大有过之而无不及。小脊柱、单一深透血管口内、低灌入压、脊柱透血管深达等状况增加了肿大的有也许特质。供血一气脉的压力可通过超必需透尿道定量，也可在基本上核超声时根据供血一气脉的cm及腹水速度快间有吻合预估。神经室内及脑膜下隙肿大小儿征的临床表现要好于神经就其内肿大，考虑也许是由于AVM决裂肿大后，血液进入神经室或脑膜下隙的广泛维度而对神经就其暴政较轻起因。对于年龄与肿大之间关系的研究者，有的资料是间有冲突的，有简史家普遍认为是青年期低发，计有简史家普遍认为任何中年人都也许发小儿。16%～53%的小儿征上半年小儿症是非肿大特质痉挛，同样表现为局灶特质心脏小儿，大心脏小儿%痉挛小儿征的27%～35%。除了一些广泛不应用抗痉挛药物预防痉挛心脏小儿的研究者外，间有当多有关于AVM小儿征痉挛时有发生率的研究者报道。有些研究者也负责任了AVM及其肿大简史与痉挛之间的关系。7%～48%的小儿征表现为白痴，其心脏小儿频谱、停留时间及情况严重高度以外无特殊特质，4%～8%的小儿征有渐进特质局灶特质神经特性缺少表现，有简史家提出是由于“盗血”起因，还有简史家普遍认为是透血管压过低及脊柱透血管的%位效不应造成。

4 影像学检查和

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查和推断出。CT只能对推断出急特质肿大较敏感，而其他检查和对注意到AVM细节不够有协助。CTA较MRA能不够好地显示透血管细节，MRI和MRA显示小儿症周围也许极好，特性MRI可协助说明周围骨骼肌特性也许，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有助于看出关键性的大脑皮质柬。透血管核超声被称得上是注意到透血管构造的“金规范”，并可排查供血一气脉若无出血、口内透血管若无腹水及各透血管走行等。核超声检查和的有也许还包括小儿故中会、一气脉受损及核超声剂重排等，但其概率小于1%。

5 大治 疗

5.1 也许会评估 一旦发小儿AVM的存在，就要用意折衷外科整形与否的建言。目当年为止，还没有基于随机化可遏制的间有关规范来监督临帷。最常用的外科外科整形也许会评论步骤是SpetzlerMartin分数量表，它是常为合小儿症尺寸、口内透血管形式及小儿症右边等同步进行综合评定。有统计分析显示，S-M1、2、3级小儿征外科开刀留下来神经特性缺少的也许会＜3%，多于低于4、5级小儿征的20%。英国小儿故中会联合会小儿故中会委员会2001年版《神经一气透血管脊柱外科整形监督赞同》中会，阐述了已确定AVM的大自然小儿程，以及有所不同外科整形步骤也许造成了的有也许，普遍认为S-M1、2级者适宜采取整形缝合；3级小儿症者不应在囊肿外科外科开刀便行整形缝合；对于整形也许会大、活体右边特殊、地处关键性特性区的小儿症可采用放射外科整形；对于4、5级小儿症则不做默许特质外科整形。

5.2 外科整形 是最理想的外科整形步骤，其优点在于可并不需要缝合脊柱的透血管。但并非所有小儿征以外非常容易行开颅整形，这依赖于小儿症的右边、尺寸以及若无深透血管口内。差不多大神经表面的小儿症、神经室内及颅底小儿症都有整形缝合的报道。S-M1、2、3级者非常容易外科整形缝合，间有当多也许会造成了生还，而4、5级小儿征整形造成了情况严重出血甚至生还的概率间有当大，不应尽量避免开颅整形。另外，由硬神经膜透血管供血的AVM因与颅骨转化困难亦非常容易缝合。术中会鉴别并保留关键性神经特性区十分关键，随着特性超声成像、术中会神经电绘制地图数据分析，以及外科医生无线电系统等电子技术的广泛不应用已无非做到。多半缝合AVM后不便患上，但少数登革热术时就会便次经常出现供血一气脉出血。

5.3 透血管内外科整形 囊肿外科整形是广泛不应用透尿道将电介质流向脊柱透血管的供血一气脉及透血管全团内，以阻断AVM腹水的外科整形步骤，该电子技术的广泛不应用弥补了传统习俗整形只能外科整形右神经或硬神经膜透血管供血AVM的不足，使得不够多AVM获得有效外科整形。但也有报道普遍认为，囊肿外科整形才会运用于少数登革热，引人注意是由根cm小于1cm透血管供血的AVM。可通过尿道流向的囊肿电介质较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近研制成功的囊肿剂Onyx，使得囊肿的安全特质及有效特质以外获得了明显提低。新开发的开关式细胞无线电电子技术，将无线电和该系统电子技术运用于尤为撕裂的透血管，可引领透尿道及透导丝进入以往只能通过的细小透血管。另外，囊肿胶合板如n-丁基烯丙基丙烯酸盐碳化和乙烯-环氧乙烷乙醇共聚物，已被不应运用于缩小或剩全阻断间有当大或适合于的一气透血管脊柱及一气透血管瘘。此外，通过透尿道流向短效药，可短暂诱发囊肿或缝合脊柱透血管后也许经常出现的临帷小儿症；流向透血管壮大药可降低皮质醇、减缓腹水速度快，甚至可以在全麻下不得不终止心跳，并用不够精确地将囊肿剂撤除在小儿症内。囊肿外科整形的出血为6%～14%，多是由尿道操作造成的，报道有肿大、情况严重小儿故中会和生还。

5.4 放射外科整形 还包括伽玛刀、质子束及直角加速器外科整形等。其外科整形数学模型是将射线柬聚焦于瘘口处，造成了透血管受损而形成腹水，而周围骨骼肌受损较小，多半运用于cm＜3cm、右边特殊、外科整形有也许造成了情况严重神经特性缺少的小儿症。单一照射mg一般大于外科整形神经的mg，能够有效外科整形又对骨骼肌受损大于的mg范围仍在探索中会。尽管放射外科整形可以免除整形痛苦，但多半疗程需1～3年，在此期间仍有脊柱透血管决裂肿大的有也许争。间有关出血多与放射mg有关，中期出血还包括痉挛、白痴、白痴、呕吐，但间有当多是自限特质的；中期出血也许会在外科整形数周甚至数年后经常出现，还包括痉挛、肿大、放射特质坏死、同步进行特质水肿及透血管淤血等，少数登革热甚至会因此造成了生还。有报道，有5.2%的小儿征经常出现短暂神经特性弱化、1.4%的小儿征经常出现永久特质神经特性缺少。对于cm＞3cm的稿，小儿症越快经常出现出血的概率越快，大治愈的也许特质越小。阶段特质放射外科整形间有当大AVM（还包括4、5级的AVM）的中期已有报道，其原则是在有所不同时期执行AVM的有所不同一小。

5.5 间有关出血的执行 AVM中会最多50%的小儿征有出血存在。执行出血的难易高度有所不同，如出血不对AVM的供血一气脉上，其执行步骤与非AVM神经干出血的步骤间有似；如其地处AVM供血一气脉上，执行痛快则十分适合于。有报道，一些cm＜5mm的出血在执行剩AVM时就会大自然回缩甚至消失，但也有些登革热会时有发生决裂，推断也许是由于透外壁压突然间增加起因。为降低其决裂也许会，对于＞7mm的出血，在外科整形AVM回头显透外科夹闭或透血管内弹簧圈囊肿是必要特质的，而地处脊柱透血管全团内部的出血，则可以在外科整形AVM时一并执行。

5.6 联合外科整形 有些登革热可以同步进行多种步骤的联合外科整形。对于那些外科整形不易缝合的巨大的或地处右神经、对放射外科整形来说又过大的AVM，先行采用透血管内囊肿可在外科整形当年减缓小儿症的血每秒，引人注意是阻断右神经供血一气脉可以减缓外科整形的也许会。在一些间有当大的AVM，放射外科整形也可运用于局部囊肿或局部缝合的辅助外科整形。

编辑： tianyusheng